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来源:三分快三手机版2024-07-06 17:48

  

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

【网络强国这十年】杨冀龙:万物互联时代,做云端上的安全行者******

  【网络强国这十年——行业回顾篇】

  党的十八大以来,我国网信事业发展取得历史性成就,网络综合治理体系日益完善,网络空间法治化进程加快推进,网络安全保障体系和能力建设全面加强。近日,中国网络空间安全协会理事、知道创宇CTO&COO杨冀龙做客光明网“网络强国这十年”专栏,畅谈关于网络安全技术及行业发展的观察与思考。

【网络强国这十年】杨冀龙:万物互联时代,做云端上的安全行者

  谈行业变化:

  法规条例日益完善,人才培养更受重视

  这些年国家出台了一系列政策和法律法规。比如《网络安全法》,明确了什么叫网络安全,网络安全的义务、责任、主体,违法的连带责任。《等级保护条例》升级到了2.0版本,更加注重实战化对抗;为了检验落地情况,有关部门还专门组织了攻防演练活动,公司要实际参与这种攻防检验,看是否的确防住了,我觉得这是很落地的一个策略。不仅是《网络安全法》和《等级保护条例》,现在还有《密码法》,也成立了一系列的密码评估单位。

  这些法律的颁布和落地,是特别大的国家层面的推动。国家给了网络安全企业很多政策,比如有些地方建立网络安全产业园,有些地方网络安全企业创业会给政府扶持基金,催生了一系列网络安全行业企业。

  近年来国家支持高校设立网络安全专业,样就让很多学校都成立了网络安全专业教育,很多学生也愿意去考这个专业。而且政府在各种宣传活动上,包括网络安全宣传周等大型的宣传活动,也能调动民间的积极性。

  学生愿意就读网络安全专业,高校愿意开展这门课程,很多企业愿意吸收这些人才,并且在各个地方办安全企业,各地方政府也愿意给出产业园区,给出免税或者免租金等优惠政策,整个产业就欣欣向荣地发展起来了。

  人才培养现在是比较好的一个方面。知道创宇在早期招聘中,一般都招计算机系的学生,公司再进行培养,人才从毕业到真正能够熟悉业务,大概要1年以上,甚至更长时间。而现在从信息安全专业招人、从培训机构招人,基本上2个月就可以很熟练了。

  国家多个部委联合推出了信息安全测试员、网络安全运维人员等新职业,有这些职业体系支撑,相当于国家各个部委也在鼓励人才通过自学或培训提升自己,考到相应的职称,所以这个人才体系是一个全方位的体系。现在很多人对网络安全专业越来越有兴趣,也是因为这个大的人才体系,由国家在底层做了支撑。

  谈产业发展:

  供给侧、需求侧两端发力,产业体系实现良性循环

  对一个企业的发展而言,主要有两个方面。第一个是需求端,需求是否旺盛,取决于甲方需求,就是大量的企业是否真正重视安全。

  很多企业都存了很多公民的个人隐私数据,现在从法律要求出发,首先企业只被允许收集有限数据,收集了必须保护好,保护不好的话要承受很大法律风险,那么企业就必然加强人员、设备或资金来提升安全建设。

  需求多了,另一方面企业还能接得住,这就取决于有没有足够的人才,能不能快速招到人才,快速构建业务。

  从这两个方面,国家做得特别好的就是在需求侧通过法律法规牵引落地,在基础层面通过人才培养牵引夯实。这样的话,企业在中间把人才招回来、组织起来,去服务甲方的需求。我觉得这个体系,现在越做越好了。

  谈未来趋势:

  云端网络边界线渐趋模糊,“零信任”安全成新方向

  随着云上的业务越来越多,很多重要的数据和重要的业务都在云上,这也催生了一个问题,云上的业务怎么防御?因为云上是的虚拟化的,传统设备有些可以做到虚拟化,还有很多设备是无法做到虚拟化的,所以上云的业务面临的第一个问题就是防御薄弱了。

  第二个问题是,“云”的厂商他们自身的安全措施是否就够了?我们现在的看法是,应该有一个第三方的安全云来保卫云上的业务安全。

  我们知道传统Windows是分散的,Windows操作系本身就是资源调度,但现在业务都在一个大“云”上,其实这个大“云”本身就是下一代操作系统——云操作系统。云操作系统就像微软的Windows系统一样,它本身就要提高安全性、提供安全工具,所以云操作系统、云平台也要提高安全性,这是基础。但是真正要保证安全的话,安全工具应该使用第三方的。

  还有一个问题是未来家庭办公会越来越多,家庭办公远程也可以访问公司的内网业务系统。传统网络安全会通过网络边界、内外网边界做一个网络隔离,但现在大家居家远程办公了,都需要访问内网,我们会发现网络的边界就逐渐模糊化了。

  基于零信任理念的话,应该在内网及外网对谁都不信任,必须要通过信任机制来实施安全保护的健全,所以零信任我认为是未来一个重要的发展方向。

  在零信任之上,其实还有一种新的机制叫SASE(安全访问服务边缘)。SASE是构建出虚拟的网络,并且在这种网络中直接打破了各个分支机构的界限,打通了到家庭的界限,甚至打通了“云”上资源的界限。

  通过互联网类似SD-WAN的技术快速组网,组成一个企业内部跨云、跨家庭、跨分支机构的网络,在SASE侧提供一系列的安全措施,相当于把传统安全的边界防御系统也SaaS化,所有用户一起分摊安全设备的成本,我认为这是一个重要的发展方向。

  监制:张宁、李政葳

  采访:孔繁鑫

  拍摄:雷渺鑫

  后期:孔繁鑫、雷渺鑫

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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